Frontotemporal demens

Forandringer i hjernen ved frontotemporal demens

Frontotemporal demens er ikke en enkelt men mange forskellige sygdomme med hver deres særlige kendetegn. Fælles for sygdommene er, at de alle begynder fortil i hjernen og alene derfor medfører de samme slags symptomer.

Knap halvdelen af patienter med frontotemporal demens har ophobning af tau-protein i nervecellerne, som fremkalder sammenbrud i nervecellernes indre miljø ligesom ved Alzheimers sygdom. Selvom sygdommen på dette punkt kan ligne Alzheimers sygdom, er den dog anderledes, idet der ikke dannes beta-amyloide plaques og ved at sygdommen begynder fortil i hjernens pande- og tindingelapper. Alzheimers sygdom begynder længere bagtil i hjernen. En lige så stor gruppe patienter har ophobning af et andet proteinstof i hjernens nerveceller. Denne form for proteinophobning ses også ved sygdommen amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og dette forklarer, at den samme person ofte har både frontotemporal demens og ALS.

Kendetegn ved Frontotemporal demens

Frontallapsdemens kaldes også frontotemporal demens (ofte forkortet FTD) Frontotemporal demens viser sig i form af gradvist tiltagende ændringer i personlighed, adfærd og/eller sprog og adskiller sig fra Alzheimers sygdom ved, at indlæring og hukommelse kan være intakt langt hen i sygdomsforløbet. Sygdommen betyder imidlertid, at hæmninger og situationsfornemmelsen viger eller forsvinder, og at patienten får en impulsiv og uovervejet adfærd samt ligegyldighed over for sociale normer og andre mennesker. Personen kan f.eks. få tendens til at spise eller drikke for meget. Symptomerne kan ligne det, man ser ved visse psykiatriske sygdomme, og frontotemporal demens kan derfor være vanskelig at diagnosticere. I begyndelsen af sygdomsforløbet kan lægen f.eks. tro, at det drejer sig om en krisereaktion eller en mani. Årsagen til frontotemporal demens kendes ikke, men 40% af tilfældene er arvelige. Frontotemporal demens er forbundet med flere forskellige sygdomsprocesser i hjernen. Der er bl.a. påvist svind af pandelapperne, opsvulmede hjerneceller og ophobning af en bestemt type protein (tau) i hjernen. Ved nogle undertyper rammes tindingelapperne før pandelapperne. Frontotemporal demens kan ikke helbredes, og der er ingen lægemidler, der bremser sygdomsforløbet. Men det er meget vigtigt, at borger og pårørende tidligt får den rette rådgivning og støtte. Forstyrrelser i adfærden og psykiatriske symptomer behandles først og fremmest ved en specialiseret socialpædagogisk indsats og ved at tilpasse den bolig og det miljø, personen lever i. Frontotemporal demens debuterer ofte tidligere end andre demenssygdomme, typisk mellem 55 og 65 år, men det kan også ske langt tidligere. Den gennemsnitlige overlevelsestid er fra 6 til 8 år, men enkelte har levet med sygdommen i op til 2 årtier . De hyppigste demensformer bortset fra vaskulær demens er neurodegenerative sygdomme. F.eks. Alzheimers sygdom, Frontotemporal demens eller Lewy Body demens. Sygdommene begynder forskellige steder og spreder sig herefter på forskellig måde.