Con demenza frontotemporale si indicano malattie diverse, ognuna con le sue caratteristiche distintive. Comune a queste malattie è che iniziano tutte nella parte anteriore del cervello e hanno lo stesso tipo di sintomi.
Quasi la metà delle persone con demenza frontotemporale ha un accumulo di proteina tau nelle cellule nervose. Ciò provoca il collasso della struttura interna delle cellule nervose, proprio come nella malattia di Alzheimer. Sebbene da questo punto di vista la malattia possa essere simile all’Alzheimer, essa è comunque diversa in quanto non si formano placche beta-amiloidi e la malattia inizia nella parte anteriore dei lobi frontali e temporali del cervello. La malattia di Alzheimer inizia nella parte posteriore del cervello.
Un gruppo altrettanto ampio di persone presenta un accumulo di un’altra proteina nelle cellule nervose del cervello. Questo tipo di accumulo proteico si riscontra anche nella sclerosi laterale amiotrofica della malattia (SLA), e questo spiega perché la stessa persona ha spesso sia la demenza frontotemporale che la SLA.